São tumores  relativamente raros, sendo responsáveis por 2 a 4% de todas as neoplasias do sistema nervoso central. A incidência estimada é de 1 caso para cada 100.000 pessoas. Os tipos mais comuns são: ependimomas, astrocitomas e hemangioblastomas. No adulto, o ependimoma é a lesão mais comum, sendo responsável por cerca de 40-60% dos tumores intramedulares, com idade média de apresentação entre 30-40 anos de idade e mais comum no sexo masculino.  Já nas crianças, a variante mais comum é o astrocitoma, responsável por cerca de 60% dos casos e a idade média de apresentação varia entre 5-10 anos de idade. Hemangioblastomas são responsáveis por 3 a 8% desses tumores e estão associados a doença de von Hippel-Lindau em cerca de 30% dos casos.

Embora possa ocorrer em qualquer segmento da coluna, são mais comumente encontrados na coluna cervical (possivelmente pela maior quantidade de tecido nervoso neste segmento).

 

Etiologia
 

A etiologia destes tumores parece obscura, mas provavelmente varia conforme a histologia. Pacientes com neurofibromatose tipo I estão mais predispostos a desenvolver astrocitomas espinhais do que a população em geral. Já pacientes com neurofibromatose tipo II estão predispostos a desenvolver ependimomas. Hemangioblastomas espinhais são tumores encontrados na doença de von Hippel-Lindau.

 

Histologia

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Ependimomas espinhais são tumores geralmente benignos  e a ressecção cirúrgica pode, muitas vezes, ser curativa. Ependimomas anáplasicos intramedulares são raros porém, quando presentes, tendem a possuir  caráter infiltrativo e  conferem maior risco de disseminação pelo líquor para outras partes do sitema nervoso central, possuindo assim,  pior prognóstico.

Astrocitomas espinhais geralmente são de baixo grau (grau II), embora variantes malignas possam ocorrer.  Astrocitomas possuem natureza mais infiltrativa (exceto o astrocitoma pilocítico que é mais comum em crianças), o que torna a sua ressecção tecnicamente mais difícil.

Hemangioblastomas são tumores benignos (grau I), altamente vascularizados, comumente encontrados na doença de von Hippel-Lindau.

Manifestações Clínicas

Como geralmente são lesões benignas e de crescimento lento, os sintomas precedem o diagnóstico em cerca de 2 anos. Dor é frequentemente a primeira manifestação da doença, sendo esta de ocorrência típica ao deitar, sobre o nível do tumor, embora irradiação possa ocorrer.

Déficit motor progressivo também pode ocorrer, além de alterações intestinais, urinárias, sexuais e de equílibrio. Deterioração neurológica aguda pode indicar sangramento intratumoral. São achados que podem ser encontrados no exame neurológico: déficit motor e sensitivo, hiperreflexia, clônus, sinal de Babinski, escoliose e torcicolo.
 

Diagnóstico
 

O exame de escolha para o diagnóstico destes tumores é a ressonância magnética. Na maioria das vezes, evidencia-se uma lesão intramedular, hipo ou isointensa, com realce discreto pelo gadolíneo, podendo a captação ser homogênea ou irregular. Outra alteração comum em tumores intramedulares é o aumento do diâmetro da medula no nível acometido. Tal aspecto pode ser útil na diferenciação de tumores em relação a outras lesões como por exemplo inflamatórias e desmielinizantes, onde o diâmetro encontra-se normal ou discretamente aumentado.  Siringomielia quando presente sugere lesão não infiltrativa sendo, portanto, indicador de melhor prognóstico.

Tratamento
 

O tratamento de primeira de linha para tumores intramedulares é a ressecção cirúrgica. A cirurgia deve ser realizada em casos de lesões sintomáticas. Lesões pequenas e assintomáticas podem ser acompanhadas clinicamente e com exames seriados de imagem. No entanto, é válido destacar que tal abordagem implica na ausência de diagnóstico histológico e na possibilidade de não recuperação de novos déficits que apareçam durante o período de observação clínica.

Durante o intra-operatório o aspecto cirúrgico da lesão tumoral é importante para o estabelecimento de meta cirúrgica. Ependimomas benignos geralmente são capsulados e possuem um plano anatômico nítido observado durante a cirurgia, o que muitas vezes possibilita sua ressecção total em bloco. Já em casos de lesões infiltrativas (como ependimomas anaplásicos e astrocitomas grau II), a maioria dos neurocirurgiões optam pela realização do debulking do tecido claramente anormal limitando, assim, o prejuízo funcional.

Radioterapia externa pode ser o tratamento de escolha para lesões inoperáveis ou de alto grau (lesões anaplásicas e glioblastoma multiforme). Pode ser considerada como terapia adjuvante em casos de lesão residual ou recorrência. Lesões residuais podem ser acompanhadas clinicamente e com exames seriados de imagem, reoperadas ou serem submetidas a radioterapia (tema controverso). A decisão para definição de conduta deve ser individualizada. Pacientes com ependimomas devem ser submetidos a investigação com exame de imagem de todo neuroeixo (ressonância magnética) devido ao potencial de disseminação liquórica destes tumores.

 

Prognóstico
 

O principal fator prognóstico é o tipo histológico do tumor. Astrocitoma pilocítico e hemangioblastoma são lesões grau I (OMS), e a ressecção cirúrgica completa é na maioria das vezes curativa. Ependimomas intramedulares são também histologicamente benignos e a cirurgia com exérese total também é curativa. Já astrocitomas grau II, devido sua natureza infiltrativa, possuem pior prognóstico do que ependimomas.  Já em lesões de alto grau o prognóstico é desfavorável.

Fatores de mau prognóstico:  idade maior que 60 anos, déficit neurológico pré-operatório, lesões extensas acometendo vários níveis e  em topografia da coluna torácica alta.